A agenesia e lipoma do corpo caloso é uma associação muito rara. Relatamos o caso de uma paciente de 18 anos com raras crises epilépticas desde os 6 anos de idade, exame neurológico normal, assim como eletrencefalograma normal. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética mostraram o lipoma e a agenesia de corpo caloso.

The agenesis and lipoma of the corpus callosum is a very rare association. We report the case of a 18-years old woman with rare epileptic seizures since the age of 6 years, normal neurological examination, as well as normal electroencephalogram. The brain computed tomography scanning and the magnetic resonance showed the lipoma and the agenesis of the corpus callosum.

Descrevemos o quadro clínico e eletrencefalográfico atípicos observados durante a evolução de panencefalite esclerosante subaguda, em um menino de 14 anos. Neste paciente, com história de crises parciais complexas há duas semanas, o padrão eletrencefalográfico atípico foi caracterizado por foco temporal esquerdo que evoluiu para "periodic lateralized epileptiform discharges" (PLEDs), somente durante a 3ª e 4ª semanas surgindo os clássicos complexos periódicos difusos.

We describe an atypical clinical and electroencephalographic (EEG) pattern observed during the course of subacute sclerosing panencephalitis in a 14 year-old boy. In this patient with a two weeks history of partial complex seizures, the atypical EEG pattern was characterized by an initial left temporal focus which evolved to periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) and, only during the 3rd and 4th weeks the typical bilateral and generalized periodic complexes appeared.

Estado de mal epiléptico por crise parcial complexa tem sido raramente referido em crianças. Relatamos o quadro clínico de uma menina com 14 anos de idade, com crises parciais complexas desde os 10 anos e que desenvolveu estado de mal epiléptico por crises parciais complexas, provavelmente por não ser aderente ao tratamento. O exame neurológico e a tomografia computadorizada de crânio foram normais. Durante o estado de mal epiléptico ela recebeu fenitoína e diazepam e ficou livre das crises após 5 minutos. O EEG ictal mostrou espículas e ondas lentas na região temporal direita.

Complex partial status epilepticus (SE) has been reported rarely in children. We describe the clinical case of a 14 year-old girl with complex partial seizures (CPS) since age 10 who developed a complex partial SE probably because she was not adherent to treatment. The neurologic examination and computed tomography scan were normal. During the SE she received diazepam and phenytoin and became free of the seizures after 5 minutes. The ictal EEG showed spikes and slow waves over the right temporal region.

Estudamos quatro crianças com o diagnóstico de crises de ausência (epilepsia generalizada primária) e com atividade delta generalizada no EEG, durante crises provocadas pela hiperpnéia. A ausência de descargas generalizadas por complexos ponta-onda a 3 Hz, durante as crises de nossos pacientes, é achado incomum. Todas as crianças tiveram completo controle de suas crises com o valproato, assim como o desaparecimento das alterações no EEG. Concluimos que a atividade delta generalizada observada no EEG de crianças durante a hiperpnéia nem sempre deve ser vista como achado normal, podendo ser um evento crítico da crise generalizada ausência.

We studied four children with diagnosis of absence seizures (generalized primary epilepsy), and with a generalized delta activity on the EEG during clinical attacks provoked by hyperventilation. The lack of ictal generalized spike-and-wave discharges with a frequency of 3 Hz in our patients, makes this an atypical pattern. All children had complete control of their seizures and disappearance of the EEG changes with valproate. We concluded that generalized delta activity observed on EEG during the hyperventilation in children should not always be considered as a normal finding for age, since it could be an ictal event of an absence seizure.

Estudo de 100 pacientes com doenças neuromusculares, procurando verificar a correlação entre, anormalidades específicas da eletromiografia (EMG) com alterações histológicas da biópsia muscular (BM). Foi realizada EMG quantificada e BM com histoquímica do mesmo músculo mas em lados opostos, sendo os procedimentos realizados no máximo dentro do período de três semanas. As alterações isoladas da EMG e da BM foram analisadas pelo teste do chi-quadrado e, auxílio de computador. Relação estatística adequada (p<0.01) foi encontrada entre os dados isolados da BM e EMG em somente 6,99% (39 em 558 testes) das anormalidades esperadas em miopatias e desinervações. Também foram encontradas 2,51% (14 em 558 testes) de inconsistências com os dados publicados atualmente, com referência à patogênese das alterações. Nos comentários é feita revisão da patogenia das principais alterações histológicas e eletromiográficas que podem confundir achados de miopatia com desinervações. Concluindo, os autores acreditam que os dados incompatíveis e a falta de relação da maioria dos dados pode ser decorrente do método utilizado, utilização inadequada de um dos métodos, tentativas de obter relações que os métodos não permitem ou a que os conceitos entre os achados eletromiográficos e histológicos devem ser revistos.

An attempt was made to find a correlation between specific electromyography (EMG) abnormalities with histological findings in muscle biopsies (MB) in 100 patients with neuromuscular disorders. Quantified EMG and MB with histochemistry was made in the same muscle, but on the opposite side, within a period of 3 weeks. The isolated findings of EMG and MB were analysed with a computer through a chi-square test. A statistical relation (p<0.01) was found between the isolated findings of MB and EMG in only 6.99% (39 in 558 attempts) of the abnormalities expected to occur in myopathy and denervation. Also was found 2.51% (14 in 558 attempts) of inconsistences with the current literature.

A fim de verificar qual a correlação entre uma biópsia muscular e a eletromiografia quando um único músculo é estudado, bem como verificar a possibilidade de evitar eletromiografias extensivas e dolorosas em determinadas doenças, foram investigados 100 pacientes com doenças neuromusculares (58 com miopatias primárias, 32 doenças que determinam desinervação e 10 distrofias miotônicas). Todos os casos foram submetidos a eletromiografia quantificada (EMG) e a biópsia muscular (BM), utilizando técnicas de colorações a fresco e pela histoquímica, realizadas no mesmo músculo, mas em lados opostos do paciente. A EMG foi anormal em 98% e a BM in 93% dos casos. A EMG e a BM tiveram concordância de 84,3% nas doenças neurogênicas e 84,77% nas miopatias primárias. Foi obtida correlação de 80% entre a EMG e a BM em todos os casos, com relação à patogenia do processo (p<0,01). A EMG teve 5% de inconsistências e a BM 11%, em relação ao diagnóstico patogênico. Quando a distrofia miotônica foi separada das miopatias primárias e dos processos que determinam desinervação, uma concordância completa foi encontrada entre todas as BM e a EMG mostrou inconsistências somente em 3,4% das doenças que determinam desinervação e 3,1% das miopatias primárias, sugerindo que a distrofia miotônica deva ser classificada em um grupo separado (neuromiopatias). Os autores discutem os dados encontrados em relação à literatura existente e concluem que, dependendo da avaliação clínica, é possível submeter os pacientes a somente um dos procedimentos (geralmente a BM), utilizando ambos os procedimentos somente nos casos em que não foi possível chegar a um diagnóstico, sendo então examinados diversos músculos na EMG.

To find what the correlation is and verify if is possible to avoid extensive electromyographic examination, studying only one muscle, 100 patients with neuromuscular disorders (58 primary myopathies, 32 neurogenic disorders and 10 myotonic dystrophies) were submited to quantified electromyography (EMG) and muscle biopsy (MB) with fresh-frozen section plus histochemistry in the same muscle, but on the opposite side. The EMG was abnormal in 98% and MB in 93% of the cases. EMG and MB had a concordance of 84.3% in the neurogenic disorders and 84.77% in the primary myopathies. A correlation of 80% was obtained between all MB and EMG (including the cases of myotonic dystrophies), regarding the origin of the pathogenic process (p<0.01). The EMG had 5% inconsistences and the MB 11%, with respect to the pathogenic process. When the myotonic dystrophy was separated from the primary myopathies and from the denervation disorders, a complete concordance was found in all MB and had only 3.4% inconsistences in the denervation disorders and 3.1% in the primary myopathies.

A comparação de dois grupos de crianças (grupo A, com enxaqueca e grupo B, controle, sem cefaléia) com idade de 7 a 15 anos mostrou quanto à ocorrência de distúrbio de sono, dor abdominal recorrente, cinetose, hiperatividade, vertigens, dores do crescimento, vômitos cíclicos, pseudoangina e antecedente familiar de cefaléia em geral e/ou enxaqueca que: predomina no grupo A, dor abdominal recorrente, cinetose, vertigens, hiperatividade, vômitos cíclicos, em ambos os sexos; distúrbio de sono no sexo masculino e dores do crescimento, no feminino; antecedente familiar de cefaléia em geral e/ou enxaqueca. Pseudoangina não mostrou diferença significante. Discute-se a possibilidade de serem considerados esses fatores como fatores de risco para o diagnóstico de enxaqueca.

The occurence of sleep troubles, recurrent abdominal pain, motion sickness, hyperactivity, dizziness, limb pain, cyclic vomiting, pseudoangine and the headache or migraine family history have been studied in 68 children migraine sufferers and compared to 68 non-headache sufferers whose ages range from 7 to 15. Data have revelead a significant predominance of those symptoms and family histories in migraine sufferers except pseudoangine which has had no significance, sleep troubles significant only in males and limb pains in females. The possibility of considering those factores as migraine risk factors is discussed.

É relatado um caso de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada que se iniciou por um quadro oftálmico inicialmente unilateral e, depois, bilateral. Um mês após o início da doença manifestou-se um quadro psiquiátrico tipo mania com fugas de idéias, euforia e diminuição do senso crítico. As alterações encontradas nos eletrencefalogramas e exames de líquido cefalorraqueano são analisadas. O caso foi seguido durante três anos e meio e apesar de ter sido submetido a corticoterapia teve má evolução do ponto de vista oftalmológico. Do ponto de vista psiquiátrico evoluiu bem. não restando sequela alguma.

A case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome which had an ocular onset unilateral in the beginning and bilateral afterwards is reported. One month after the disease had apeared a psychiatric disturbance was detected characterized by mania and loss of the critical sense. The alterations detected in the eletroencephalograms and cerebrospinal fluid are discussed. After a three and a half years follow up, despite the corticotherapy the patient had a poor evolution on the ophtalmological aspect but the psychiatric recovery was total.

A terapia da linguagem na afasia foi estudada em 15 pacientes, 8 do sexo masculino e 7 do sexo feminino; a idade variou de menos de 10 anos a mais de 50 anos; em 11 casos a afasia era sequela de acidente vascular cerebral e, em 4, de traumatismo crânio-encefálico. Quanto ao tipo de afasia, 5 pacientes apresentavam déficits predominantemente de expressão e 10 apresentavam déficits receptivos e expressivos em graus equiparáveis. Em 6 casos a terapia foi iniciada dentro dos 3 primeiros meses de instalação do quadro; nos restantes foi iniciada mais tardiamente. Dos 15 pacientes, 11 apresentaram evolução satisfatória, a qual não depndeu do grau de afasia, do tipo de afasia, da idade do paciente, do tipo de patologia e do intervalo entre a instalação do quadro afásico e o início da terapia. A terapia da linguagem no paciente afásico é efetiva, o prognóstico não pode ser feito a priori. Somente a evolução do caso com sua retestagem criteriosa poderá dar dados realmente úteis para se falar em evolução.

The speech therapy in fifteen aphasic patients was studied. The group consisted of 8 male and 7 female patients and their ages ranged from less than ten to more than fifty years. In eleven cases the aphasia was due to cerebrovascular disease and in the remaining four cases to traumatic injury to the brain. Predominantly expressive aphasia accounted for five patients while in the others a comparable degree of receptive and expressive deficits existed. Six patients had their therapy programme started within the first three months after the acute phase and the rest of the group started it after more time had elapsed. Eleven patients showed a satisfactory revovery regardless the inicial deficit severity, the patients age, the pathology of the lesion or the period of time which elapsed from the beginning of the disease to the start of the therapy. The speech therapy in aphasic patients is effective although a firm prognosis cannot be established at the beginning of the programme. Useful information concerning prognosis only can be taken from the follow-up and after thoroughly retesting the patients.

É relatado um caso de moléstia de Hand-Schüller-Christian que, além de elementos da tríade clássica e retração concêntrica do campo visual, apresentava uma síndrome piramidal. A raridade do comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas nessa moléstia é realçada. É enfatizada a ação benéfica da corticoterapia e radioterapia observada no caso.

A case of Hand-Schüller-Christian disease which presented a pyramidal syndrome besides elements of the classical triad and concentric retraction of the visual field is reported. The rare involvement of non-hypothalamic encephalic strutures in that disease is emphasized together with the favourable effect of corticotherapy and radiotherapy.

Foram estudados 120 pacientes, 71 do sexo masculino e 49 do sexo feminino, que apresentaram eletrencefalograma com as características de hipsarritmia. A maioria (39%) teve o seu eletrencefalograma realizado com a idade de 10 meses 3 anos e a primeira crise convusiva foi registrada predominantemente nos 4 primeiros meses de vida (54%). Em 56% dos pacientes foi assinalada, pela anamnese, mais de um tipo de crise convulsiva, sendo a associação mais freqüente a de espasmo infantil e crise convulsiva motora generalizada. Em 44% dos pacientes foi registrado apenas um tipo de crise convulsiva, sendo o espasmo infantil o mais freqüente. Dezoito pacientes (16%) não apresentaram espasmo infantil. As alterações eletrencefalográficas foram as mais diversas. O aspecto de hipsarritmia assimétrica foi assinalado em 22% e a fragmentação em 11% dos casos. Em nenhum de nossos pacientes houve resposta à foto-estimulação.

The study of 120 patients, 71 male and 49 female, with electroencefalographic pattern of hypsarhythmia is reported. The electroencephalogram of most of them (39%) was performed when the patients were from 10 months to 3 years old and the first convulsion was registered predominantly in their first four months of life (54%). In 56% of the patients more than one type of convulsion was registered by the anamnesis, the association of infantile spasm and generalized motor convulsion being the most common. In 44% of the patients only one type of convulsion was registered, the most frequent one being the infantile spasm; 18 patients (16%) having not presented infantile spasm. The electroencephalographic alterations were the most varied. The assymetric hypsarhythmia was registered in 22% and the fragmentation in 11% of the cases. There was no response to photostimulation in any one of the patients.

Os autores apresentam um caso de paralisia facial periférica devido a uma otite média tuberculosa. Chamam atenção para a raridade atual da otite tuberculosa e para a freqüência com que esta afecção compromete o nervo facial. A regressão da paralisia após tratamento cirúrgico (mastoidectomia e descompressão do nervo facial) e medicamentoso específico foi assinalada.

In reporting on a case of peripherical facial paralysis due to tuberculous otitis media attention is called both to the present rarity of tuberculous otitis and to the frequency of the attack of this infection to the facial nerve, emphasis being made on the paralysis regression following surgical treatment (mastoidectomy and facial nerve decompression) and use of specific medication.

Visando ao estudo da ação do sono como ativador do eletrencefalograma em pacientes epilépticos, foram estudados 1.868 pacientes com síndromes convulsivas (572 com crises generalizadas, 121 com crises temporais não psicomostras, 118 com crises psicomotoras, 410 com crises focais não temporais, 314 com crises noturnas, 165 com crises febris, 168 com crises convulsivas associadas a retardo psicomotor). Em todos os pacientes foram feitos eletrencefalogramas em vigília (repouso e hiperpnéia) e durante o sono (fase lenta) sendo os achados comparados. Em nosso material não encontramos diferença significativa de resposta entre o sono espontâneo e o medicamentoso. Na maioria de nossos pacientes o traçado realizado durante o sono confirmou os achados registrados em vigília. A ação ativadora do sono foi evidenciada em um número relativamente pequeno de casos, tendo atingido o seu máximo no grupo de pacientes com crises psicomotoras (26%). Nas crises generalizadas, temporais não psicomotoras, focais não temporais e noturnas o sono funcionou mais como desativador do que como ativador das anormalidades registradas em vigília.

In order to study the influence of sleep on the electroencephalograms of epileptic patients the tracings obtained of 1.868 such patients were analised (572 generalized seizures; 121 non-psychomotor temporal; 118 psychomotor; 410 non-temporal focal; 314 noctural seizures; 165 febrile seizures; 168 convulsive seizures associated with psychomotor retard). The electroencephalograms were made with the patients awake (rest and hyperpnea) and sleeping (slow phase), the findings being compared. There was not found any significant difference between the EEG tracings obtained during spontaneous sleep and medically induced sleep. In the majority of the cases the records obtained while the patients were asleep merely confirmed the ones made while the patients were awake. The activator action of sleep appeared only in small number of the cases, having it's peak on the group with psychomotor seizures (26%). In the generalized non-psychomotor temporal, non-temporal focal and noctural seizures the sleep acted as an antiactivator instead of an activator of the abnormalities recorded while the patients were awake.

Foram estudados os eletrencefalogramas de 50 pacientes parkinsonianos livres de qualquer antecedente convulsivo, sendo registrados traçados anormais em 40% dos casos. A incidência de traçados anormais foi maior na síndrome parkinsoniana bilateral do que na unilateral (52% e 25%, respectivamente). Entre as anormalidades assinaladas foram as paroxísticas as mais freqüentes (65% dos casos), caracterizando-se predominantemente por surtos de ondas teta. O registro de anormalidades paroxísticas do tipo irritativo encontrado em três casos é salientado. Alterações da atividade de base foram assinaladas em 35% dos pacientes. A idade dos pacientes não parece ter tido importante papel na gênese das anormalidades eletrencefalográficas.

The electroencephalograms of 50 parkinsonian patients with no convulsive antecedents were studied. EEG abnormalities were found in 20 patients (40% of the cases). The incidence of abnormal records was larger in the bilateral parkinsonian syndrome than in the unilateral one (52% and 25%, respectively). Paroxysmal abnormalities characterized mainly by bursts of theta waves were the most frequent ones (65% of the cases). Sharp activity found in the EEG patterns of three patients is emphasized. Alterations of the base rhythm were recorded in 30% of the abnormal EEG cases. The patient's age doesn't seem to have an important role in the genesis of the electroencephalographic abnormalities.